Синдром легочной диссеминации. Рентгенологические признаки хронического гематогенно-диссеминированного туберкулеза



Легочная диффузная диссеминация — это множественные распространенные очаговые затемнения и/или увеличение объема интерстициальной ткани легкого.

Оглавление:

Легочную диссеминацию могут вызывать более 150 заболеваний различного генеза, которые объединяет прежде всего рентгенологическая картина диффузного поражения обоих легких и сходные пути формирования патологического процесса, начиная с альтернативно-продуктивной реакции альвеолярных перегородок (альвеолит, образование гранулем), васкулита или интерстициального отека и кончая продуктивно-склеротическими изменениями в строме легких. В зависимости от размеров очагов различают 4 типа диссеминации:

В зависимости от преобладания очаговых или интерстициальных изменений в легких различают:

· Очаговые (узелковые, нодулярные) диссеминированные поражения легких с преобладанием на рентгенограммах теней множественных очагов (узелков) в обоих легких.

· Сетчатый (ретикулярный) тип диффузного поражения легких, который преимущественно выражается сетчатостью (ячеистостью) легочного рисунка.



· Смешанный (сетчато-очаговый, или ретикуло-нодулярный) тип диффузного поражения легких, для которых характерно появление на рентгенограммах сочетание сетчатой перестройки интерстициальной ткани и множественных очаговых теней в легких.

· Сотовое легкое («end-stage lung») с полной дезорганизацией легочной структуры, когда легочная ткань пронизана грубыми фиброзными тяжами, имеются участки уплотнения, плевральные наложения, спайки, множественные дольковые вздутия и мелкие полости.

Важнейшие заболевания, вызывающие диффузную диссеминацию очагов в легких (по Л.Д. Линденбратену в модификации)

В табл. 1, заимствованной из монографии Л. Д. Линденбратена и Л. Б. Наумова, представлены важнейшие заболевания, вызывающие диффузную диссеминацию легких. Как видно из таблицы, наиболее частыми причинами легочных диффузных диссеминаций являются:

Разграничению этих заболеваний помогает как сопоставление рентгенологических и клинических данных, так и детальный анализ дополнительных симптомов. Так, интерпретация рентгенологической картины диссеминированных диффузных поражений легких существенно облегчается при установленном клиническом диагнозе основного заболевания: злокачественной опухоли различной локализации, туберкулеза, пороков сердца, ИБС или других заболеваний сердца с признаками левожелудочковой сердечной недостаточности, болезней соединительной ткани, вирусных инфекций (грипп, коклюш, корь) и т. п. В этих случаях генез диффузного поражения легких обычно не вызывает сомнений. В то же время во многих случаях для установления правильного диагноза требуется детальный анализ всей рентгенологической картины в сопоставлении с клиническими проявлениями болезни и результатами других лабораторных и инструментальных методов исследования.

Для острого милиарного туберкулеза характерно густое и равномерное обсеменение обоих легочных полей однотипными и четко очерченными мелкими очагами (рис. 30). Эта типичная рентгенологическая картина острого милиарного туберкулеза легких выявляется на рентгенограммах не ранее, чем через 8–20 дней от острого начала болезни. В острейшей стадии заболевания можно наблюдать лишь равномерное слабое понижение прозрачности легочных полей и незначительное усиление легочного рисунка.



Рис. 30. Рентгенограмма легких при остром миллиарном туберкулезе (наблюдение Г. Р. Рубинштейна)

При остром и подостром гематогенно-диссеминированном туберкулезе также наиболее характерно очаговое диссеминированное поражение легких (31). При хроническом гематогенно-диссеминированном туберкулезе очаги имеют различную величину и плотность и больше располагаются в верхних отделах легких.

Рис. 31. Рентгенограмма легких при остром гематогенно-диссеминированном туберкулезе

Острые пневмонии отличаются неравномерным распределением очагов с нерезкими размытыми контурами, расположенных преимущественно в средних и нижних отделах легких. Эта рентгенологическая картина часто сопровождается инфильтрацией корней легких (рис. 32).

Рис. 32. Диффузная диссеминация легких при острой мелкоочаговой двусторонней пневмонии (наблюдение Л. С. Розенштрауха с соавт.)



При пневмокониозах, развивающихся обычно у работников «пылевых профессий», характерен преобладающий диффузный сетчатый фиброз, а также множественные диссеминированные очаги. Корни легких увеличены и фиброзно уплотнены (рис. 33).

Рис. 2.33. Рентгенограмма легких при силикозе (наблюдение Л. С. Рубинштейна). Заметна диффузная диссеминация легочных полей и увеличение корней легких

При саркоидозе в типичных случаях выявляются значительное увеличение корней легких и крупные резко очерченные лимфатические узлы без перифокальной реакции вокруг них.

Метастатическое диффузное поражение легких (карциноматоз) характеризуется появлением в легочных полях однотипных множественных плотных очагов, не имеющих тенденции к распаду с образованием полостей (рис. 2.79). Нередко при ретроградном распространении метастатического процесса, когда метастазы первично поражают лимфатические узлы в корнях легких, а оттуда «продвигаются» против тока лимфы в легочную ткань, в корнях легких обнаруживаются пакеты лимфатических узлов, от которых радиарно отходят линейные тени по ходу бронхов и сосудов, образующие сетчатый рисунок. При так называемом ортоградном распространении метастазов из первичных мелких метастазов, расположенных под плеврой, по лимфатическим щелям к корню легкого, раковое поражение лимфатических узлов корня легкого наблюдается только на поздних стадиях метастазирования.

Рис. 34. Рентгенограмма легких при массивном метастатическом поражении легких у больного с раком желудка (наблюдение Л. С. Рубинштейна).



Определяется грубое густое обсеменение обоих легких множественными средними и крупными очагами. В корнях легких увеличенные лимфатические узлы.

Диссеминированные заболевания легких (ДЗЛ) – гетерогенная группа болезней, объединенная рентгенологическим синдромом двусторонней диссеминации. Сегодня можно назвать около 200 заболеваний, подходящих под рубрику ДЗЛ. Каково же место ДЗЛ среди всех болезней легких?

Около 20% болезней легких составляют так называемые ДЗЛ, причем половина из них неясной природы. Поэтому относить их к группе редких болезней никак нельзя. Диагностические ошибки у этих больных составляют 75-80%, а адекватная специализированная помощь им оказывается обычно через 1,5-2 года после возникновения первых признаков заболевания, что отрицательно влияет на эффективность лечения и прогноз (М.М. Илькович, 1998). Следствием диагностических ошибок является неправильное лечение, причем с использованием достаточно агрессивных методов: глюкокортикоиды, цитостатики, антибиотики. Известно, что у большинства больных ДЗЛ даже адекватный набор лекарственных препаратов не всегда дает быстрый положительный эффект. Поэтому отсутствие лечебного эффекта через 12 недели после начала ошибочно назначенной терапии может расцениваться как проявление недостаточной дозы препаратов, и вести к наращиванию доз назначаемых средств. В этих условиях нередко развиваются "вторые" ятрогенные болезни, существенно изменяющие клинику заболевания, значительно осложняющие диагностический поиск и нередко ухудшающие прогноз. Летальность при ДЗЛ значительно выше, чем при большинстве других заболеваний легких. Причины высокой летальности определяются малой осведомленностью врачей, недостаточной технической оснащенностью медицинских центров, трудностями дифференциальной диагностики в связи с отсутствием патогномоничных признаков, фатальным характером некоторых ДЗЛ. Все это определяет необходимость оптимизации диагностической работы с этим контингентом больных, начиная с терминологических аспектов.

Диссеминированные заболевания легких — гетерогенная группа болезней, объединенная рентгенологическим синдромом двусторонней диссеминации.

Терминология и классификация



Наиболее распространенными терминами для обозначения этой группы болезней являются диссеминированные заболевания легких, гранулематозные болезни легких, интерстициальные болезни легких, диффузные паренхиматозные болезни легких. Понятие диссеминированные заболевания легких учитывает лишь один, хотя и очень важный признак болезни рентгенологический синдром легочной диссеминации, не указывая на существо процесса. Термин гранулематозные болезни легких основан на формировании гранулем при этих заболеваниях, в то время как одно из самых грозных заболеваний этой группы идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) вообще не образует гранулемы. Диффузные паренхиматозные болезни легких акцент делается на паренхиматозном поражении альвеолите, который является стержнем и главной ареной развертывания драматических событий. Интерстициальные болезни легких на сегодняшний день наиболее распространенный в мире термин для обозначения этой группы болезней. Однако это понятие предполагает поражение (ограниченное) интерстиция, в то время как самые серьезные по своим исходам процессы происходят в паренхиме легких и с нередким вовлечением воздухоносных путей.

Главная общая черта этих болезней альвеолит, причем в большинстве случаев иммунной природы. Основные отличительные признаки степень и уровень вовлечения в патологический процесс основных структур легкого, а также выраженность и характер прогрессирования дыхательной недостаточности. Так, при саркоидозе, экзогенном аллергическом альвеолите (ЭАА), альвеолярном протеинозе поражаются в первую очередь строма легкого и дольковые структуры. При туберкулезе легких и пневмокониозах дольковые структуры; при идиопатическом фиброзирующем альвеолите и ревматических болезнях внутридольковые структуры.

Все ДЗЛ по этиологическому признаку можно разделить на заболевания с известной этиологией, неустановленной природы и вторичные (при системных заболеваниях).

Наиболее распространенные ДЗЛ известной этиологии:

1) Диссеминированный туберкулез легких

2) Легочные микозы

3) Паразитарные ДЗЛ

4) Респираторный дистресссиндром

5) ДЗЛ при ВИЧинфицировании

2) Экзогенные аллергические альвеолиты



Среди инфекционных ДЗЛ первое место по значимости принадлежит туберкулезу. Не всегда легко отличить его от других форм ДЗЛ, особенно у пожилых ослабленных больных. Легочные микозы чаще всего бывают вторичными, и их появлению обычно предшествует формирование иммунодефицита. В диагностике паразитарного поражения легких важное значение имеет тщательно собранный эпидемиологический анамнез. Для респираторного дистресссиндрома характерно наличие септицемии, тяжелой травмы или интоксикации. Для больных СПИД характерен распространенный инфекционный процесс, вызываемый атипичными микроорганизмами пневмоцистами, легионеллами, микобактериями, и пр.

В диагностике неинфекционных ДЗЛ важен профанамнез, знание факторов экологической агрессии, а также сведения об употреблении лекарств (амиодарон, нитрофураны, метотрексат, циклофосфамид, блеомицин, препараты золота нередко являются причиной ДЗЛ). В неосложненных случаях диагностика заболеваний этой группы не представляет больших затруднений.

Около половины всех ДЗЛ относятся к категории заболеваний с неустановленной этиологией. Наиболее распространенные ДЗЛ неустановленной природы:

· идиопатический фиброзирующий альвеолит

· идиопатический легочный гемосидероз



· некротизирующие васкулиты: гранулематоз Вегенера, синдром ChurgStrauss

Каждое из этих заболеваний имеет свои наиболее характерные клинические признаки, позволяющие приблизиться к диагнозу. Так, ИФА обычно начинается с тяжелой прогрессирующей одышки, приносящей максимальные неудобства больному. При саркоидозе диагностика легочного поражения нередко является случайной находкой при рентгенологическом исследовании грудной клетки. У больных гистиоцитозом X умеренная одышка сочетается с рецидивирующими пневмотораксами. Альвеолярный протеиноз характеризуется накоплением в альвеолах белковолипидного вещества, что и определяет клиническую картину. Для легочного гемосидероза характерно кровохарканье. У больных некротизирующими васкулитами кровохаркание обычно сочетается с лихорадкой и присоединением вторичной инфекции. Для синдрома Гудпасчера основными признаками являются кровохарканье в сочетании с признаками гломерулонефрита.

Благодаря морфофункциональным особенностям легких, патологические состояния практически любой локализации находят свое отражение в респираторной системе, выраженность и обратимость которого зависит от особенностей основного патологического процесса. Ниже приведены заболевания, при которых нередко развивается ДЗЛ, с прогрессированием и формированием диффузного легочного фиброза с дыхательной недостаточностью и другими признаками ДЗЛ.

Системные заболевания, при которых возникают ДЗЛ:

· Ревматические болезни ревматоидный полиартрит, системная красная волчанка, дерматомиозит, синдром Шегрена



· Болезни печени хронический активный гепатит, первичный билиарный цирроз

· Болезни крови аутоиммунная гемолитическая анемия, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, хронический лимфолейкоз, эссенциальная криоглобулинемия

· Болезни кишечника болезнь Уиппла, язвенный колит, болезнь Крона, болезнь ВебераКристиана.

· Хронические болезни сердца с левожелудочковой недостаточностью, с шунтированием слева направо

· Хроническая почечная недостаточность



Этот перечень не исчерпывает абсолютно все заболевания, которые могут вести к ДЗЛ, но приводит наиболее часто встречающиеся. Возможность существования так называемых "вторичных" ДЗЛ предполагает в процессе диагностики уделять внимание внелегочной симптоматике, как проявлению основного заболевания, что требует знания этих заболеваний.

Очаги и ограниченные диссеминации.

Очагами называют небольшие округлые, полигональные или неправильной формы образования в лёгочной ткани. Размеры их тени колеблются от 0,1 до 1 см. более круглые тени рассматриваются в синдроме «Круглая тень в лёгочном поле».

Очаги возникают в результате разнообразных поражений лёгких, поэтому их субстратом могут быть различные процессы – очаги воспаления, опухолевые узелки, кровоизлияния, мелкие ателектазы, участки отёка и др. На практике большинство очагов обусловлено воспалительными, в том числе туберкулёзными, изменениями лёгочной паренхимы.

В лёгких может определяться один, несколько и много очагов. Если несколько очагов расположено поблизости друг от друга, их называют группой очагов. Множественные очаги могут быть рассеяны в лёгких на различном протяжении. Если область их распространения на рентгенограмме лёгких в передней проекции не превышает двух межреберий, говорят об ограниченной диссеминации. Рассеяние очагов на большом протяжении в обоих лёгких относят к синдрому диффузной диссеминации.



Обнаружив очаговые тени, необходимо в первую очередь убедиться, что они связаны с поражением лёгкого, а не обусловлены осевыми сечениями кровеносных сосудов, образующих лёгочный рисунок. Кроме того, надо проявить элементарную осторожность и не принять за очаги тени сосков молочных желёз и глыбчатые отложения извести в реберных хрящах.

Решающими рентгенологическими признаками для данного синдрома являются три: 1) распространённость и локализация очаговых теней; 2) контуры очагов; 3) интенсивность тени очагов.

Прежде всего следует обратить внимание на распространённость и местоположение очаговых теней. Локализация очагов в верхушках и подключичных зонах – характерный признак туберкулёза лёгких. Наблюдается такая локализация главным образом при двух формах туберкулёза – очаговом туберкулёзе и туберкуломе.

Группа очаговых теней, или ограниченная диссеминация, встречается при очаговой пневмонии и туберкулёзе, причём типична для бронхогенной диссеминации из распавшегося инфильтрата или туберкулёзной каверны, которые расположены выше группы очагов. Значит, при синдроме очагов и ограниченной диссеминации надо всегда тщательно проследить, нет ли выше очагов круглой (инфильтрат) или кольцевидной (каверна) тени.

Одиночный необызвествленный очаг в любом отделе лёгкого, особенно вне верхушки и подключичной зоны и тем более у пожилого человека, должен навести на мысль о возможности периферического рака в ранней фазе его развития (или маленького метастаза опухоли).



Вторым этапом отличительного распознавания служит оценка контуров очагов. Нерезкие контуры – признак воспалительного происхождения очага. Если же контуры очагов резкие, то при характерной для туберкулёза верхушечной или подключичной локализации это симптом туберкулёзных очагов в фазе уплотнения или даже обызвествления. Но при расположении одиночного очага в другом отделе легкого резкость контуров скорее указывает на возможность периферического рака. Правда, в таких случаях обзорный снимок не всегда показателен. Наилучшим образом форма и контуры очага отображаются на томограмме.

При резких очертаниях очаговых теней необходимо оценить их структуру. Однородность тени очага характерна для очагового туберкулёза в фазе уплотнения. Если же тень очага неоднородна, возможны два варианта: либо на фоне очага видны более плотные участки – тени обызвествлений, либо, наоборот, вырисовываются мелкие просветления. Оба эти варианта неоднородности тени типичны для туберкуломы.

Очень важно установить по рентгенограмме интенсивность очаговых тканей. Для этого сравнивают их изображение с тенью кровеносных сосудов лёгких. Если тень очага по плотности приближается к продольной прокции сосуда или на фоне очаговой тени прослеживаются продольные сосудистые тени – это малоинтенсивная тень. При нечёткости контуров очагов в таких случаях можно предположить острую очаговую пневмонию или очаговый туберкулёз в фазе инфильтрации. Если тень очага приближается к плотности тени осевого сечения сосуда, говорят о средней интенсивности тени очага. При туберкулёзе это свидетельствует об уплотнении очагов – затихании процесса. Если тень очага интенсивнее изображения осевого сечения сосуда, – это плотный очаг. Если же он виден на фоне тени ребра, т.е., как бы просвечивает через него, и не вполне однороден, то, следовательно, содержит участки обызвествления.

Распространённые диссеминации очагов в лёгочных полях.

Под лёгочной диссеминацией понимают распространение в лёгких множественных очагов. Распространёнными называют диссеминации, при которых очаги рассеяны в значительной части одного или обоих лёгких. При диффузной диссеминации эти очаги более или менее густо усеивают оба лёгких.



Картину лёгочной диссеминации могут дать свыше 150 заболеваний. Решающий признак, позволяющий сразу разграничить наиболее вероятные причины диссеминации, — это размеры очагов. Мельчайшие милиарные очажки наиболее характерны для острого гематогенно-диссеминированного (милиарного) туберкулёза. Гораздо реже при столь мелких высыпаниях встречаются узелковые пневмокониозы и очаговые пневмонии.

Острое начало с выраженными проявлениями лёгочного заболевания при указанной рентгенологической картине свидетельствует об остром воспалительном поражении.

Дата добавления:5 ; просмотров: 3211 ; ЗАКАЗАТЬ НАПИСАНИЕ РАБОТЫ

Источник: http://helpiks.org/.html

Диагностика и лечение диссеминированного процесса в лёгких

Диссеминированный процесс в лёгких – это болезнь, при которой патологические изменения захватывают большую часть лёгочной ткани. Подобный процесс можно увидеть на рентгеновских снимках или при помощи компьютерной томографии. Наблюдаются очаговые или сетчатые изменения, а также смешанный тип. Диссеминация лёгких плохо поддаётся диагностике. Это связано с тем, что такая же рентгенологическая картина характерна и для ряда иных заболеваний. Почти 80% пациентов с этим недугом изначально ставится неверный диагноз. Определённые болезни, которые протекают с диссеминацией вообще проходят бессимптомно. Поэтому диагноз может быть поставлен спустя несколько лет или может быть не поставлен вовсе.

Причины

Диссеминированный процесс в лёгких – это клинико-рентгенологическая совокупность симптомов, что включает в себя любые проявления диссеминации лёгких, абсолютно разные по патогенезу и этиологии.



Патологический процесс на лёгочной ткани чаще всего возникает по таким причинам:

  • Заболевания инфекционного и воспалительного характера. Поражение лёгочной ткани бактериями, в том числе туберкулёзной палочкой и риккетсиозом.
  • Поражение тканей лёгких вирусами, грибками и паразитами.
  • Заболевания профессионального плана – пневмокониоз, экзогенные аллергические альвеолиты (болезни, которые часто бывают у фермеров и птицеводов).
  • Метастазы в лёгких при злокачественных новообразованиях, которые расположены вне лёгких.
  • Поражение лёгочной ткани при различных интерстициальных болезнях. К таким патологиям относятся диффузные поражения соединительной ткани, саркоидоз, системный васкулит, лёгочные геморрагические патологии и некоторые довольно редкие болезни, такие как лёгочный протеиноз, гистиоцитоз Х.
  • Радиационные и лекарственные поражения лёгочной ткани.

И это далеко не все диссеминированные заболевания лёгких. Если есть подозрение на такой патологический процесс, то для начала исключают самые опасные заболевания, которые могут вызывать изменение лёгочной ткани, к ним относится рак лёгкого и туберкулёз.

Иногда поставить правильный диагноз сразу не может даже опытный врач. В этом случае проводят ряд дополнительных обследований.

Симптомы

Синдром диссеминации в лёгких проявляется рядом характерных признаков:

  • Возникает сильная одышка, которая значительно усиливается после любых физических нагрузок.
  • Кашель непродуктивный или с выделением скудной слизистой мокроты. При раке лёгких наблюдается обильная слизисто-пенистая мокрота.
  • Кожные покровы принимают синюшный оттенок, при этом цианоз только увеличивается при любых физических нагрузках.
  • Температура тела может быть повышена до отметки в 38,5 градуса, но может оставаться и субфебрильной.
  • Фазы вдоха и выдоха заметно сокращены.
  • На вдохе слышны крепитирующие хрипы.
  • При простукивании участка спины над поражённым лёгким отмечается укорочение перкуторного тона.
  • Изменения тканей лёгких очагового характера, этот признак заметен при рассмотрении рентгеновского снимка.
  • Кислородная недостаточность, которая возникает при физических нагрузках.

К симптомам патологии относятся нарушения вентиляционных функций лёгких и понижение их диффузионной способности.



Иногда диссеминация лёгких протекает почти бессимптомно. Но даже в этом случае человек замечает аномальную слабость, ухудшение работоспособности и нарушение сна.

Диагностика

Чаще всего диагностируют патологию на основании рентгена и компьютерной томографии. Кроме этого, могут применяться такие методы исследований:

  • микроскопическое исследование мокроты;
  • бакпосев выделяемой мокроты на возбудителей туберкулёза;
  • бакпосев на смешанную микрофлору;
  • туберкулиновая проба;
  • развёрнутый анализ крови и мочи;
  • бронхоскопия.

По показаниям может быть назначено цитологическое, иммунологическое и гистологическое обследование.

Наиболее опасны в этом плане заболевания неопластического характера, при которых для постановки диагноза необходимо брать биоматериал для проведения биопсии. Материал для исследования берут при проведении бронхоскопии, с помощью пункции или открытой биопсии.

Современные методы исследования позволяют своевременно выявлять диссеминацию лёгких и назначать адекватное лечение.



Какой процесс самый опасный

Наиболее опасным патологическим процессом диссеминированного характера является рак. Причём это могут быть как метастазы, так и первичная опухоль на лёгком. Многочисленные метастазы на лёгочной ткани встречаются при опухолях молочной железы, яичников, почек, пищеварительного тракта и матки.

В большинстве случаев доктор по результатам рентгеновского снимка сразу определяет метастазы.

Если по результатам рентгенологического обследования определён диссеминированный процесс в лёгких, то назначается компьютерная томография, чтобы точно выявить характер патологического процесса. Диагностика диссеминации лёгких – это одна из наиболее сложных областей рентгенологии. Чтобы верно поставить диагноз, доктор, проводящий рентгеновское обследование, должен отлично разбираться не только в пульмонологии, но и обладать глубокими познаниями в лучевой диагностике лёгочных патологий. Диагностикой подобных заболеваний должны заниматься высококвалифицированные врачи.

Если диагноз под вопросом, то проводят тестовую терапию. Для этого назначают препараты, которые используются для лечения предполагаемой болезни. Если результат от такого лечения есть, значит, диагноз поставлен правильно.

Лечение

Лечат диссеминированные процессы в лёгких в зависимости от того, какие результаты биопсии и бакпосева были получены. Лечение бактериальных, грибковых и иных патологий значительно отличается.



При бактериологическом поражении назначают антибиотики широкого спектра действия. Курс лечения такими препаратами может продолжаться до 2 недель. Если возбудителем болезни стала туберкулёзная палочка, то показан приём специальных препаратов (типа Изониазида). Лечение диссеминации туберкулёзного характера всегда проводят под контролем фтизиатра, больному периодически делают рентген, чтобы отследить тенденцию к выздоровлению.

При грибковом поражении лёгочной ткани назначают противогрибковые препараты. Они назначаются как в инъекциях, так и перорально. Иногда грибковая инфекция присоединяется к бактериальной патологии, в таком случае антибактериальные препараты комбинируют с противогрибковыми средствами.

В том случае, если выявлено заболевание профессионального характера, то назначают необходимую терапию. Но после лечения больной должен сменить род занятий. Часто болеют лёгочными патологиями работники птицефабрик, мукомольных заводов и предприятий по производству цемента.

Снизить частоту профессиональных заболеваний можно, если использовать средства индивидуальной защиты.

Для лечения диссеминированного процесса в лёгких онкологического характера применяют химиотерапию и симптоматическое лечение, которое направлено на поддержание иммунитета и защиту от грибковых инфекций. Если консервативное лечение эффекта не даёт, то прибегают к удалению поражённого участка лёгкого.



Диссеминация лёгкого может представлять угрозу для жизни больного, если патология спровоцирована раковой опухолью. В том случае, если причиной болезни стала инфекция, прогноз хороший.

Источник: http://pulmono.ru/legkie/drugie4/disseminirovannyi-protsess-v-lyogkih

Диссеминированные заболевания легких

Волгоградская медицинская академия

Кафедра госпитальной терапии

ДИССЕМИНИРОВАННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ



для студентов 6 курса и врачей-интернов

Волгоград, 2001

Под редакцией академика РАМН

Составитель – к. м.н., доцент

Для студентов лечебного факультета 6 курса и врачей-интернов

к практическим занятиям по пульмонологии

ТЕМА ЗАНЯТИЯ: Этиология, патогенез, клиника, диагностика и лечение диссеминированных заболеваний легких (ДЗЛ).

ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ: Научить студентов и врачей-интернов проводить диагностику, дифференциальную диагностику и лечение при данной патологии.

Студент должен знать:

— определение диссеминированного заболевания легких

— этиологию и современные концепции патогенеза;

— основные клинические проявления ДЗЛ;

— лабораторные и инструментальные данные;

Студент должен уметь (практические навыки):

— целенаправленно собрать анамнез у больного;

— провести полное клиническое обследование;

— оценить данные лабораторных и инст­рументальных исследований;

— провести дифференциальную диагностику в группе ДЗЛ;

Основные вопросы темы:

1. Понятие о диссеминированных заболеваниях легких, этиологические факторы.

3. Особенности обследования больных и общие клинические проявления при ДЗЛ.

4. Наиболее часто встречающиеся заболевания (туберкулез, новообразо­вания, пневмонии).

5. Саркоидоз легких.

7. Редкие заболевания легких (протеиноз, гистиоцитоз).

Диссеминированные заболевания легких (ДЗЛ) – это гетерогенная группа болезней, объединяемых на основании характерного рентгенологи­ческого синдрома легочной диссеминации, проявляющегося распростра­ненными изменениями в обоих легких узелкового, сетчатого или смешан­ного характера. Дифференциальная диагностика ДЗЛ представляет большие трудности, т. к. легочная диссеминация может быть проявлением как соб­ственно болезней легких, так и легочным синдромом системных заболева­ний (саркоидоза, диффузных заболеваний соединительной ткани, васкули­тов и др.). В последние годы отмечается увеличение доли больных с дис­семинированными процессами в легких. В определенной мере это объясня­ется улучшением диагностики, но несомненен и истинный рост заболева­емости.

Выявление больных с легочной диссеминацией осуществляется разными путями. Большое значение имеет рентгенологическое исследование лиц, обратившихся за медицинской помощью в связи с различными жалобами. Не меньшая роль принадлежит флюорографии, особенно если учесть, что мно­гие заболевания легких, сопровождающиеся диссеминацией, протекают бессиптомно или с незначительными клиническими признаками. Для выяв­ления легочной диссеминации существует обязательный диагностический минимум, в котором ведущее место принадлежит рентгенологическому ис­следованию. Если диссеминация сравнительно легко выявляется с помощью рентгенологического метода, который позволяет также определить рас­пространенность процесса, локализацию очагов, их характер, то этиоло­гию заболевания определяют чаще всего с помощью дополнительных и фа­культативных методов исследования.

Возникают и трудности терминологического характера, когда один и тот же процесс обозначается разными терминами: фиброзирующий альве­олит, интерстициальный фиброз легких, иммунопатологические и диффуз­ные заболевания легких. При этом под ними понимается процесс повреж­дения альвеолярных перегородок, сопровождающийся отеком (альвеолит) и вскоре инфильтрацией нейтрофилов, лимфоцитов и больших мононуклеаров.

Результатом этой воспалительной реакции является фиброзная ткань, за­мещающая интерстициальную (интерстициальный фиброз). Поэтому не всег­да оправданно противопоставление фиброзирующего альвеолита и интер­стициального фиброза, так как это стороны одного процесса: по сути речь идет лишь о выраженности отдельных фаз воспалительной реакции. В этой группе болезней еще многое остается неясным. В понимании природы их возникновения большую роль отводят иммунологическим механизмам, тем более, что этот синдром встречается при ревматических заболевани­ях.

Другая тенденция в трактовке этой формы ДЗЛ связана с попыткой рассмотреть их как иммунопатологические легочные процессы. Эпидеми­ологические исследования затруднены из-за отсутствия четких клиничес­ких критериев. Однако уже сейчас можно говорить о том, что существуют формы фиброзирующего альвеолита, этиология которых известна. Так, опи­сано развитие альвеолита после вирусной инфекции, грибкового повреж­дения, инфицировании микобактериями, при воздействии некоторых видов органической и неорганической пыли. Интерстициальный фиброз развива­ется при применении некоторых лекарств: метотрексата, нитрофуранов, биомицина, кризанола, кордарона, радиационном повреждении легких. Од­нако приблизительно в 70% случаев установить этиологию фиброзирующих альвеолитов не удается.

Наиболее широко в нашей стране используется классификация и , 1984 г.

Классификация диссеминированных процессов в легких

1. 1. Идиопатический фиброзирующий альвеолит

1. 2. Экзогенный аллергический альвеолит

1. 3. Токсический фиброзирующий альвеолит

2. 1. Саркоидоз легких

2. 2. Гематогенно — диссеминированный туберкулез легких

2. 3. Гистиоцитоз

2. 4. Пневмокониозы (силикоз, силикатозы, бериллиоз и др. )

2. 5. Пневмомикозы (актиномикоз, кандидоз, криптококкоз легких и др. )

3. Диссеминации опухолевой природы

3. 1. Бронхиолоальвеолярный рак

3. 2. Карциноматоз легких

3. 3. Раковый лимфангиит

4. Редкие формы диссеминированных процессов в легких

4. 1. Идиопатический гемосидероз легких

4. 2. Синдром Гудпасчера

4. 3. Альвеолярный протеиноз

4. 4. Лейомиоматоз легких

4. 5. Первичный амилоидоз легких

5. Интерстициальные фиброзы легких при поражениях других органов и систем

5. 1. Васкулиты или/и интерстициальные пневмониты при диффузных

болезнях соединительной ткани

5. 2. Кардиогенный пневмосклероз при недостаточности кровообращения

5. 3. Интерстициальный фиброз при хроническом активном гепатите

5. 4. Интерстициальный фиброз при лучевых поражениях

5. 5. Интерстициальный фиброз как исход "шокового легкого"

Классификация интерстициальных заболеваний легких (Reynolds, 1998)

Известная этиология

Альвеолит, воспаление интерстиция и фиброз

· лекарственные средства (антибиотики, химиотерапевтические препараты и др.)

· остаточные явления респираторного дистресс-синдрома взрослых

Альвеолит, воспаление интерстиция, фиброз+ гранулемы

· экзогенный аллергический альвеолит (обусловленныйконтактом с органической пылью)

Альвеолит, воспаление интерстиция и фиброз

· идиопатический фиброзирующий альвеолит

· диффузные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилоартрит, системная склеродермия, синдром Шегрена, полимиозит, дерматомиозит

· легочные геморрагические заболевания (синдром Гудпасчера, идиопатический гемосидероз легких)

· легочный альвеолярный протеиноз

· наследственные заболевания (туберозный склероз, нейрофиброматоз, болезнь Нимана-Пика, болезнь Гоше)

· заболевания желудочно-кишечного тракта и печени (болезнь Крона, первичный билиарный цирроз печени, хронический активный гепатит, неспецифический язвенный колит)

· болезнь трансплантата против хозяина

Альвеолит, воспаление интерстиция, фиброз + гранулемы

· гранулематозные васкулиты (гранулематозВегенера, лимфоматоидный гранулематоз

Встречаясь с диссеминированным процессом в легких, врач обычно испытывает серьезные диагностические затруднения, так как большое число заболеваний, отличаясь полиморфизмом проявлений на разных стадиях раз­вития, имеет много сходных клинических и рентгенологических призна­ков. В ряде случаев (в стадии фиброза) нозологический диагноз не может быть поставлен даже при гистологическом исследовании.

Диагноз диссеминированного процесса в легких устанавливают на ос­новании рентгенологического исследования. При скрытом течении процесса рентгенолог первым выявляет поражение легких. Большое диагностическое значение имеет оценка динамики патологического процесса, поэтому жела­тельно получить у больного более ранние рентгенограммы.

Применяющиеся методы исследования у больных с ДЗЛ можно разделить на 3 группы:

1) Обязательные: клиническое исследование, рентгенография, микроскопия мокроты, посев мокроты на микобактерии туберкулеза и смешанную фло­ру, клинические анализы крови, мочи, туберкулиновая проба;

2) Дополни­тельные – томография и другие методы рентгенодиагностики; бронхологи­ческие и другие инструментальные методы; иммунологические, цитологичес­кие и гистологические методы;

3) Факультативные – изучение функци­онального состояния различных органов и систем, а также обменных про­цессов. Обязательные методы применяют всем обследующимся больным, до­полнительные и факультативные – только по показаниям.

Наибольшую опасность для больных представляют заболевания неопластического характера, в диагностике которых наибольшее значение име­ет цитологическое и гистологическое исследование биопсийного матери­ала, взятого при бронхоскопии или путем игловой трансторакальной пун­кции или открытой биопсии легкого (торакотомия), медиастинотомии или медиастиноскопии.

Нозологическая диагностика при ДЗЛ обычно требует комплексного обследования больного.

В жалобах на первый план выступает прогрессирующая одышка, которая оттесняет на второй план другие проявления болезни. Особое значение ­имеет анализ развития одышки: например, при контакте с производственны­ми вредностями (аэрозоли, инсектициды, детергенты), лекарствами (что характерно для экзогенных аллергических и токсических альвеолитов), от­сутствие приступов удушья за счет бронхоспазма. Раз появившись, одышка не исчезает, а только нарастает со временем. Кашель – обычно сухой, че­рез длительное время может стать влажным, за счет присоединения вто­ричной инфекции. Кровохарканье бывает при васкулитах. Осмотр больно­го: обращается внимание на положение больного, внешний вид (характер цианоза), истощение, отеки на ногах при сердечной патологии, тромбоз вен голеней (причина повторных тромбоэмболий мелких вет-вей легочной артерии), деформации грудной клетки, аллергический дерма­тит, узловатая эритема и иридоциклит при саркоидозе, "барабанные" пальцы при идиопатическом фиброзирующем альвеолите, увеличение лимфо­узлов шеи при туберкулезе, саркоидозе, метастазах рака.

Аускультативно при ДЗЛ в легких часто выслушивается ослабленное везикулярное дыхание и ясная крепитация над базальными отделами лег­ких – так называемый "треск целлофана". Бронхоспастический синдром возможен при туберкулезе, раке, ревматических заболеваниях.

Общеклинические лабораторные методы исследований могут обнаружить умеренную анемию как следствие интоксикации, повышение СОЭ. Эозинофилия крови бывает чаще при узелковом периартериите, экзогенных аллергичес­ких альвеолитах. Изменения в моче характерны для ревматических заболе­ваний. Исследования мокроты имеют решающее значение для точного диаг­ноза при обнаружении микобактерий туберкулеза, атипичных опухолевых клеток, аспергилл.

Иммунологические исследования –Т и В — лимфоцитов, комплемента, ЦИК, а также биохимии компонентов соединительной ткани (оксипроли­на, кислой фосфатазы, коллагеназы) в сыворотке крови полезны не только для уточнения диагноза (гранулематозы, ДБСТ, альвеолиты), но и особенно для оценки терапевтического прогноза.

Важное диагностическое и прогностическое значение имеет исследо­вание функции внешнего дыхания. Для ДЗЛ характерны нарушения легочной вентиляции по рестриктивному типу, в более поздних стадиях за счет фиброза и вторичной инфекции может присоединиться бронхоспастический компонент.

При дифференциальной диагностике следует придерживаться критериев прогноза, исключая прежде всего заболевания, которые представляют опас­ность для жизни больного (рак) или для коллектива людей (туберкулез). Целесообразно также использовать в данной ситуации известный диагнос­тический метод рассмотрения наиболее часто встречающихся болезней

Преимущественно о туберкулезе могут свидетельствовать молодой возраст больного, признаки туберкулезной интоксикации, контактный анам­нез, положительные результаты туберкулиновой пробы, бактериологического исследования мокроты и промывных вод бронхов, кровохарканье, вовлечение плевры, а также результат пробной противотуберкулезной терапии (диаг­ноз "ex juvantibus").

Новообразование в первую очередь следует исключить у мужчин стар­ше 40 лет длительно курящих и с воспалительным процессом в бронхах, а также при работе, связанной с запылением, особенно асбестовой пылью. Бронхиолоальвеолярный рак составляет около 5% от первичных зло­качественных опухолей легких, отличается сравнительно медленным тече­нием на ранних этапах. В 50% случаев больных беспокоит кашель, боли в грудной клетке, одышка. Бронхоскопия при этой форме рака легких неин­формативна. Основными методами верификации опухоли служат системати­ческое исследование мокроты на опухолевые клетки и биопсия легочной ткани. Характерен своеобразный стелющийся рост клеток опухоли по стро­ме межальвеолярных перегородок без существенного разрушения респира­торной ткани, без вовлечения в процесс бронхов, относительная редкость некротических процессов в опухоли, склонность к формированию пневмони­еподобных (инфильтративных) поражений.

Раковый лимфангиит и карциноматоз легких (метастазы в легкие пер­вичного рака другой локализации) характеризуются симптомами первичной опухоли (рака желудка, кишечника, почки, простаты, шейки матки, щитовидной железы), интоксикацией, быстропрогрессирующей дыхательной недостаточностью. В диагностике решающее значение имеет обнаружение основной опухоли, метастазов другой локализации или анамнез оперированного ра­ка. Необходимо комплексное обследование больного.

В группе гранулематозов следует обратить внимание на нередко встречающиеся пневмокониозы (важен профессиональный анамнез) и более редкие пневмомикозы, для которых в диагностическом плане важно обнару­жить повышение титра специфических антител в сыворотке крови или сам гриб в мокроте. Возможен кандидоз при ослабленном иммунитете на фоне химиотерапии по поводу онкопатологии или оппортунистические инфекции при СПИДЕ.

Пневмонии. Иногда при двустороннем поражении могут возникнуть (в особенности на ранних этапах) трудности при проведении дифференциальной диагностики с фиброзирующими альвеолитами, туберкулезом, опухолевыми диссеминациями. Прогрессирование одышки при очаговой пневмонии может указывать на формирование сливной очаговой пневмонии или явиться следствием сопутствующих (сердечно-сосудистых или легочных) заболеваний. Отличительными особенностями очаговых пневмоний являются связь начала заболевания с простудным фактором или возникновение пневмонии как осложнения других заболеваний, особенности клинического течения (острое начало, боли в груди, кашель с мокротой, общая интоксикация), бактериологическая идентификация возбудителя пневмонии в мокроте или смыве из бронхов (особенно хламидий и микоплазмы), серологические тесты, быстрая динамика рентгенологической картины, эффективность противомикробной (макролиды, тетрациклины, фторхинолоны). Саркоидоз легких является проявлением системного заболевания ме­зенхимы (болезнь Бенье-Бека-Шауманна). Характерным гистологическим субстратом болезни являются эпителиоклеточные неказеозные грану­лемы, которые могут поражать почти все ткани и органы, а особенно — легкие, печень, селезенку, лимфоузлы. В последующем возможно рассасывание этих узелков или развитие гиалиновой соединительной ткани. Заболева­емость саркоидозом растет, чаще он развивается в молодом возрас­те. Прогноз болезни чаще благоприятный, поэтому его называют иног­да "доброкачественным лимфогранулематозом". Этиология неясна и спорна (L — формы микобактерий туберкулеза?). В гранулемах обнаруживают ги­гантские клетки Пирогова — Лангханса. Чаще всего при саркоидозе пора­жаются легкие (80-90%). Процесс начинается с бронхопульмональных лим­фоузлов и затем переходит на легочную ткань, поэтому необходима томог­рафия средостения. Часто саркоидоз протекает малосимптомно, начинается постепенно. Характерно несоответстие незначительных клинических про­явлений болезни выражености рентгенологических изменений. Возможно острое начало с лихорадкой, артралгиями, узловатой эритемой (синдром Лефгрена). В 70% отмечается поражение 1-2 органов, в 30% генерализация процесса: подкожные узелки, иридоциклит, коньюктивит, гепато-лиеналь­ный синдром, интерстициальный нефрит, слияние отдельных очагов в лег­ких. В хронической стадии при обширном фиброзировании формируется "сотовое" легкое. Изменения локализуются в нижних и средних отделах легких, без поражения верхушек, часто вовлекается плевра. Диагноз ставится на основании комплекса клинико-рентгенологических данных, гистологического исследования биоптатов кожи, лимфоузлов, слизистых бронхов, легочной ткани. Для лечения саркоидоза используют небольшие дозы кортикостероидов (преднизолонмг/сут.) несколько месяцев, нестероидные противовоспалительные средства. Иногда, несмотря на ле­чение, процесс прогрессирует, развивается фиброз легких, легочно-сер­дечная недостаточность.

Альвеолиты. Этиология их различна, но стереотипная реакция легоч­ной ткани на повреждающие факторы приводит к сходным (но не идентич­ным) клинико-морфологическим проявлениям. По мере прогрессирования заболевания и перехода его в стадию фиброзирования эти различия пос­тепенно стираются и исчезают на конечном этапе формирования " сотово­го легкого". Приблизительно в 70% случаев установить этиологию фибро­зирующего альвеолита не удается.

Экзогенные аллергические альвеолиты (ЭАА). Эта группа заболеваний, характеризующихся развитием аллергической реакции в легких в результате гиперчувствительности к определеным анти­генам. В настоящее время известно более двадцати заболеваний со сход­ным патогенезом. Заболевают от 5 до 15% контактировавших с антигеном в высокой концентрации. Болезнь развивается в ответ на повторную ин­галяцию различных антигенов, являющихся продуктами бактерий, грибов, животных белков, некоторых низкомолекулярных химических соединений. ЭАА может быть полностью обратимым, но может быть и не обратимым, что зависит от экспозиции антигена, его природы, иммунного ответа пациен­та. В этиологии имеют значение профессиональные факторы, окружающая среда, хобби ("легкое фермера", "легкое сыровара", "легкое птицево­да", "легкое мукомола"). В сельском хозяйстве возможен контакт с тер­мофильными актиномицетами и антигенами птиц, протеинами свиней и ко­ров. Термофильные актиномицеты — бактерии менее 1 мкм, обладающие морфологическими свойствами грибов. Клинически различают острое, по­дострое и хроническое течение. Острое течение наблюдается через 4-12 часов после массивной ингаляции антигена. Появляются температура, слабость, озноб, тяжесть в грудной клетке, кашель со скудной мокро­той, одышка, боли в мышцах и суставах, головная боль. В легких над базальными отделами выслушивается двухсторонняя крепитация. Разреше­ние симптомов происходит через двое-трое суток, но после контакта с антигеном клиника может вновь повториться. ЭАА диагностируется редко, обычно ставят диагнозы ОРЗ, атипичной пневмонии. Подострое течение происходит при менее массивной ингаляции антигена, клинических сим­птомов меньше. При длительной и частой ингаляции антигена может раз­вится хроническая форма с исходом в легочный фиброз, легочно-сердеч­ную недостаточность. Рентгенография легких при остром и подостром те­чении патологии не выявляет, возможны минимальные изменения типа "матового стекла", узелки не более 3 мм в центральных отделах легких. При хроническом течении выявляется пневмосклероз, пневмофиброз. В анализе крови лейкоцитозтыс., со сдвигом влево, эозинофилия бы­вает редко, возможно повышение Ig Y, A, M, ревматоидного фактора. Гистологически в легочной ткани — неказеозные гранулемы меньших раз­меров, чем при саркоидозе, явления альвеолита. Васкулит не характе­рен.

Лечение. Исключить контакт с антигеном. при остром течении применяют корти­костероиды 0,5 мг/кг в сут. 2-4 недели, при подостром и хроническом – 1 мг/кг/сут. на 1-2 месяца с последующим постепенным снижением дозы до поддерживающей 5-10 мг/сут. Прогноз при своевременной диагностике хоро­ший.

Токсический фиброзирующий альвеолит (ТФА) – возникает вследствие токсического воздействия ряда химических веществ, в первую очередь не­которых групп лекарственных препаратов вследствие их частого применения: цитостатиков, нитрофуранов, ганглиоблокаторов, кризанола, кордаро­на, анаприлина. Патоморфологические изменения при ТФА неспецифичны, ана­логичные изменения могут наблюдаться при развитии шокового легко­го, отравлениях химическими веществами, лучевых поражениях. Своевремен­ная отмена препарата, вызвавшего ТФА, способствует обратному развитию изменений в легких.

ТФА вызывается двумя группами факторов – лекарственными химиопрепаратами и производственными токсическими веществами. ТФА может вызваться следующими лекарственными веществами (, , 1998):

· алкилирующие цитостатические препараты: хлорбутин (лейкеран), сарколизин, циклофосфамид, метотрексат, миелосан, 6-меркапторурин, цитозин-арабинозид, кармустин, 5-фторурацил, азатиоприн;

· противоопухолевые антибиотики: блеомицин, митомицин-С;

· цитостатики, полученные из лекарственных растений: винкристин, винбластин;

· другие противоопухолевые препараты: прокарбазин, нитрозометилмочевина, тиогуанозид, урацил-мастард;

· антибактериальные средства: производные нитрофурана (фуразолидон, фурадонин), сульфаниламиды;

· противогрибковый препарат амфотерицин В;

· гипотензивные средства: апрессин, анаприлин (обзидан, индерал и др. бета-блокаторы);

· антиаритмические средства: амиодарон (кордарон), токаинид;

· ферментный цитостатический препарат L-аспарагиназа;

· пероральный гипогликемизирующий препарат хлорпропамид;

· кислород (при длительном вдыхании).

К токсическим производственным веществам, вызывающим ТФА, относятся:

· раздражающие газы: сероводород, хлор, тетрахлорметан, аммиак, хлорпикрин;

· пары, окислы и соли металлов: марганец, бериллий, ртуть, никель, кадмий, цинк;

· хлор — и фосфорорганические инсектофунгициды;

· пластмассы: полиуретан, политетрафлюороэтилен;

· нитрогазы, образующиеся в рудниках, силосных башнях.

Частота развития токсического фиброзирующего альвеолита зависит от длительности приема лекарственного средства и его дозы и от длительности действия производственного токсического фактора.

Лечение: рекомендуется преднизолон в средних дозах, симптоматичес­кая терапия. Переход в стадию фиброза ухудшает прогноз.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) – болезнь неизвес­тной природы, характеризуется прогрессирующим фиброзом, известна также под названием болезнь Хаммена-Рича. При гистологическом исследовании легких обнаруживают фиброз межальвеолярных перегородок, инфильтрацию мононуклеарами, иногда нейтрофилами и эозинофилами, отмечаются признаки васкулита и изменения базальной мембраны. Морфологическая картина ха­рактеризует последовательную смену фаз болезни: интерстициальный отек, альвеолит и фиброз.

Заболевают обычно люди среднего возраста. Клиническими признаками служат прогрессирующая одышка, чувство неполноты вдоха, непродуктивный кашель, похудание, небольшая температура, звучная крепитация – "треск целлофана". Внелегочные проявления: остеоартропатии, артралгии, цианоз при ды­хательной недостаточности, иногда синдром Рейно, пальцы в виде "часовых стекол" и "барабанных палочек". Лабораторные изменения также неспецифичны: увеличение СОЭ, небольшой лейкоцитоз. Рентгенологически выявля­ются диссеминация и фиброз, преимущественно в нижних отделах лег­ких, постепенно формируется "сотовое легкое" (грубый фиброз с участка­ми эмфиземы). Плевральная реакция и увеличение внутригрудных лимфоуз­лов отсутствуют.

На поздних стадиях заболевания в клинической картине возможно по­явление признаков присоединившейся инфекции – развитие бронхита, аб­сцедирующей пневмонии, инфильтративного туберкулеза. Часто наблюдается рецидивирующий спонтанный пневмоторакс.

Болезнь заканчивается развитием тяжелой дыхательной недостаточ­ности и вторичной легочной гипертензии. Прогноз тяжелый. Средняя про­должительность жизни зависит от течения болезни: при остром течении ­0,5 — 2 года от начала клинических проявлений, при хроническом – в среднем 6 лет. Возможно интермиттирующее течение – рецидивирующее, бо­лезнь в этом случае протекает волнообразно, это разновидность хрони­ческого течения.

Для лечения используются различные комбинации кортикостероидов с цитостатиками – азатиоприном или циклофосфамидом. В фазе отека и разви­тия альвеолита назначается 1-1,5 мг/кг/сут. преднизолона до 12 недель, за­тем постепенно на протяжении 6-8 мес. дозу понижают до поддерживающей (0,5 мг/кг/сут.). При ухудшении – показано назначение цитостатиков. При переходе патологического процесса в стадию ин­терстициального фиброза показано назначение D-пеницилламина в сочета­нии с преднизолоном. Эффективность иммунодепрессантов повышается при применении гемосорбции, способствующей удалению циркулирующих иммунных комплексов. Альдактон уменьшает альвеолярный и интерстициальный оте­ки, обладает иммуносупрессорным действием, при ИФА рекомендуется в доземг/сут. намес. Применяются антиоксиданты — витамин Е, ангиоп­ротекторы (небольшие дозы гепаринадней в стационаре, трен­тал, препараты никотиновой кислоты). Трансплантация легких на сегодняшний день является наиболее значимым достижением в области терапии ИФА. Годичная выживаемость составляет около 64%, что несколько ниже, чем при ХОЗЛ – 77%.

Так называемые "редкие" заболевания легких неизвестной этиологии (4-я группа) могут быть выявлены только по данным цитологического и гистологического исследования биопсийного материала.

Легочный альвеолярный протеиноз (ЛАП). Описан в 1958 г. В альвеолах накапливается белково-липидное вещество, при биопсии легких гис­тологически дает положительную реакцию Шика. Выделяют первичный и вто­ричный ЛАП. Вторичный может выявляться при лейкозах, лимфомах, миеломной болезни. Причинного действия профессиональных факторов четко неуста­новлено. Клинически характеризуется субфебрилитетом, нарастанием одыш­ки, кашлем с мокротой, похуданием, болями в груди, цианозом, крепитацией в легких. Не наблюдается увеличения лимфоузлов, в отличие от саркоидо­за. При бронхоскопии — небольшие признаки эндобронхита. Клинические признаки выражены меньше, чем рентгенологические. Узловатые или лучис­тые тени могут напоминать отек легких в виде "крыльев бабочки", иногда не симметричны. Иногда клинически и рентгенологически отмечается улучшение. В общем анализе крови возможны как повышение форменных элементов, так и их снижение.

Лечение. Кортикостероиды не эффективны. Помогают аэрозоли и лаваж бронхов со стрептокиназой, трипсином, АЦЦ, гепарином, мукосольваном 5-7 раз, при этом возможно достижение длительной ремиссии и даже излече­ние.

Прогноз. У 20% больных летальный исход наступает через 4-5 лет от момента выявления болезни, у 20% — значительное улучшение, у осталь­ных 60% — постепенное прогрессирование.

Гистиоцитоз Х (гистиоцитарный гранулематоз). Это заболевание неус­тановленной этиологии, характеризующееся первичной пролиферацией гис­тиоцитов — дифференцированных клеток системы мононуклеарных фагоцитов и образованием в легких, а также в других тканях гистиоцитарных ин­фильтратов. Клинические проявления этого заболевания зависят в первую очередь от локализации и распространенности гистиоцитарной пролифера­ции. Они варьируют от солитарного поражения одного органа с доброка­чественным течением до множественного поражения почти всех органов с крайне неблагоприятным течением и прогнозом. У взрослых чаще поражаются легкие, кости и диэнцефальная зона, но при генерализации вовлекаются также кожа, слизистые, лимфоузлы, плевра. Отсутствие ясности в вопросах этиологии гистиоцитоза Х затрудняет разработку рациональной клиничес­кой классификации. Очевидно, что классическое деление на болезнь Лет­терера-Сиве, болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена и эозинофильную гранулему в настоящее время следует считать устаревшим. В связи с этим ­тейн и соавт. (1990), взяв за основу классификацию гистиоцито­за Х, разработанную L. Lichtenstein (1953, 1964), предложили ее следующую модификацию.

1. Доброкачественный солитарный или множественный гистиоцитарный гранулематоз (гистиоцитоз Х).

2. Диссеминированный хронический гистиоцитарный гранулематоз (гис­тиоцитоз Х).

3. Диссеминированный острый и подострый гистиоцитарный гранулематоз (гистиоцитоз Х).

При первой форме клиническое течение доброкачественное, с наклон­ностью к солитарным, реже множественным поражениям легких, костей и диэнцефальной зоны и лишь при генерализации процесса, вовлечении кожи, слизис­тых, печени, селезенки, лимфоузлов. Летальность невысока. Наблюдается эта форма в основном у взрослых.

Вторая форма нередко сопровождается появлением триады признаков: экзофтальма, несахарного диабета и дефектов в черепных и других костях. Наблюдается в основном у детей старше 2 лет.

Третья форма характеризуется острым или подострым течением и развивается у детей от 6 мес. до 2 лет.

В пульмонологической практике, как правило, первоначально обнаруживаются легочные проявления гистиоцитоза Х и лишь в дальнейшем могут наблюдаться другие локализации поражения. У взрослых больных поражение легких нередко является единственной или по крайней мере ведущей ло­кализацией данного заболевания. При рентгенологическом исследовании во всех стадиях легочного гистиоцитоза Х поражение наблюдается в верхних и средних полях, нижние поля поражаются в меньшей степени, в боковой проекции изменения локализуются как в задних, так и в передних отделах легких. Диаметр очагов у большинства больных от 3 до 6 мм, реже от 7 до 20 мм. В этой стадии, как правило, нет выраженного увеличения кор­ней, плевральной реакции фиброза. У 30% больных поражение легких пере­ходит в позднюю стадию с нарастанием изменений легочного рисунка с грубой деформацией его, появлением кольцевидных полостных тонкостенных образований до 15 мм в диаметре. Подобные полости нехарактерны для других диссеменированных процессов в легких, что может служить важным симптомом в диагностике. В конечном итоге формируется картина "сото­вого легкого"и заболевание утрачивает черты, характерные для гистиоци­тоза Х не только в рентгенологическом, но и в морфологическом отноше­нии.

Лабораторные данные характеризуются наличием у части больных умеренного лейкоцитоза и повышенного СОЭ. В отличие от саркоидоза, при гистиоцитозе Х туберкулиновые реакции, как правило, положительные. Одним из частых осложнений является спонтанный пневмоторакс, который наблюдается у 20-50% больных.

Лечение. При преимущественном поражении легких и доброкачественном течении гистиоцитоза Х следует начинать с преднизолона 40 мг/сут. с постепенным снижением дозы. Длительность лечения не менее одного года. Отдельные авторы при неэффективности такой терапии рекомендуют добавлять цитостатики, D-пеницилламин. Следует помнить, что лечение может дать эффект лишь в ранних стадиях гистиоцитоза Х.

1. , , Чучалин фиброзирующий альвеолит./ Русский медицинский журнал. – 1998, Т.6, №4, С..

2. Болезни органов дыхания. Руководство для врачей в 4-х т. Т.4 / Под ред. , М., Медицина, 1990.

3. и соавт. О диагностике и клиническом течении гистиоцитоза Х./ Клин. медицина. – 1990, № 10, С. 88-90.

4. Дворецкий . Диагностика, лечение, геронтологические аспекты./ Русский медицинский журнал. – 1996, Т.4, №11, С..

5. Диссеминированные процессы в легких./ Под. ред. , М. Медицина, 1984.

6. , Борохов и лечебно-тактические ошибки в пульмонологии., М., Медицина, 1988.

7. Коган альвеолит – современные аспекты проблемы./ Архив патол. – 1995, №4, С. 5-11.

8. , Илькович альвеолиты., М., Медицина, 1996.

Обзоры сервисов Pandia.ru

Болезни

Заболевания

Проекты по теме:

Домашний очаг

Справочная информация

Техника

Общество

Образование и наука

Бизнес и финансы

Бизнес

Досуг

Технологии

Инфраструктура

Наука

Товары

Услуги

Мнение редакции может не совпадать с мнениями авторов.

Источник: http://pandia.ru/text/77/452/18543.php